Η τετραλογία Fallot είναι μία εξαιρετικά συνήθης συγγενής καρδιοπάθεια και η πιο συχνά απαντώμενη στην μετάβαση από τον παιδιατρικό στον ενήλικα πληθυσμό (transition to adult congenital heart disease clinics). H πρόγνωση των ασθενών εξαρτάται από το μέγεθος της πνευμονικής βαλβίδας και των κλάδων της πνευμονικής κατά την πρώτη χειρουργική διόρθωση, ενώ η απώτερη πρόγνωση τους στην ενήλικο ζωή εξαρτάται από το αν έχει διατηρηθεί η πνευμονική βαλβίδα κατά την αρχική διόρθωση ή όχι. Σε περίπτωση που η αρχιτεκτονική της πνευμονικής βαλβίδας έχει διαταραχθεί λόγω μικρού δακτυλίου πνευμονικής με τοποθέτηση διαδακτυλικού εμβαλώματος (transannular patch), στο μέλλον συνήθως χρειάζεται αλλαγή της πνευμονικής βαλβίδας λόγω σοβαρής ανεπάρκειας αυτής και δευτερογενούς διάτασης της δεξιάς κοιλίας.
Αντιμετώπιση:
Η τετραλογία Fallot χρήζει πάντα χειρουργικής αποκατάστασης. Η διόρθωση γίνεται συνήθως μεταξύ 3-12 μηνών ζωής. Γίνεται απόπειρα να διορθωθεί η νόσος πλήρως με ένα χειρουργείο, χωρίς να παρεμβληθούν παρηγορητικά χειρουργεία τύπου BT shunt.
Στο απώτερο μέλλον, σε περίπτωση που υπάρχει σοβαρή διαφυγή (ανεπάρκεια) της πνευμονικής βαλβίδας, η αντικατάσταση της πραγματοποιείται είτε διακαθετηριακά, είτε με ανοικτή χειρουργική προσπέλαση. Η καταλληλότητα τοποθέτησης διαδερμικής βαλβίδας εκτιμάται τόσο από την μαγνητική όσο και με αξονική τομογραφία καρδιάς. Κατά την τελευταία εξέταση, εξετάζεται εάν τα στεφανιαία αγγεία είναι σε ασφαλή απόσταση από την περιοχή του στελέχους της πνευμονικής όπου θα τοποθετηθεί η βαλβίδα με το στεντ της (stented valve). Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες διαδερμικές βαλβίδες για την πνευμονική είναι η Melody (Medtronic) και η Edwards, ενώ επί της παρούσης κατασκευάζονται και μεγαλύτερου διαμετρήματος βαλβίδες που να μπορούν να εμφυτευτούν σε μεγαλύτερης διαμέτρου αγγεία.
Διερεύνηση μετεγχειρητικού ασθενούς:
H ανατομική και λειτουργική κατάσταση του ασθενούς ελέγχεται με σειρά εξετάσεων όπως:
α. Υπερηχογράφημα καρδιάς: Ενδελεχής εκτίμηση των διαστάσεων της δεξιάς κοιλίας σε όλους τους άξονες και σύγκριση αυτής με την αριστερή, καθώς και έλεγχος της συστολικής και διαστολικής λειτουργίας αυτής.
β. ΗΚΓ : H πιθανότητα σοβαρών κοιλιακών αρρυθμιών αυξάνεται με την προοδευτική διάταση της δεξιάς κοιλίας που με την σειρά της αντικατοπτρίζεται στο εύρος του QRS. Αύξηση του QRS>180msec έχει συσχετιστεί με αυξημένο κίνδυνο κοιλιακών αρρυθμιών.
γ. Holter ρυθμού 24ώρου: για ανίχνευση κοιλιακών αρρυθμιών και την συχνότητα εμφάνισης αυτών
δ. Τεστ κοπώσεως με εργοσπιρομετρία: Καταδεικνύει την λειτουργική κατάσταση του ασθενούς.
ε. Μαγνητική τομογραφία καρδιάς: Είναι η ακριβέστερη και η πιο περιεκτική σε πληροφορίες εξέταση για αυτό τον πληθυσμό. Διάταση της δεξιάς κοιλίας πέραν των 150-160ml/m2 έχει καταδειχθεί ως το όριο πάνω από το οποίο κρίνεται απαραίτητη η επανεπέμβαση. Όσο μεγαλύτερη η δεξιά κοιλία πέραν αυτού του ορίου, τόσο λιγότερες οι πιθανότητες να μπορέσει η δεξιά κοιλία να επανέλθει τόσο σε διαστάσεις όσο και λειτουργικότητα μετά την αντικατάσταση της πνευμονικής με μια στεγανή βαλβίδα.
