Συγγενούς αιτιολογίας αμιγώς στένωση ή ανεπάρκεια ή μικτή νόσος της αορτικής βαλβίδας απαντάται συνήθως σε δίπτυχη/ δυσπλαστική αορτική βαλβίδα με πρώιμη εμφάνιση στην παιδική ηλικία. Όσο νωρίτερα ηλικιακά εμφανίζεται η βαλβιδική παθολογία, τόσο βαρύτερης μορφής είναι. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς αυτοί θα χρειαστούν συχνά στην παιδική ηλικία παρεμβάσεις, είτε με διαδερμική διακαθετηριακή βαλβιδοπλαστική της αορτικής βαλβίδας, είτε με χειρουργική αποκατάσταση, συνήθως με εγχείρηση Ross.
Εγχείρηση Ross
H πρώτη διακαθετηριακή παρέμβαση (βαλβιδοπλαστική) είναι κρίσιμης σημασίας διότι πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή να μην υπάρξει σημαντική αορτική ανεπάρκεια μετεπεμβατικά. Στο κέντρο μας αυτό επιτυγχάνεται με εφαρμογή ταχείας βηματοδότησης προς επίτευξη ελεγχόμενης διαστολής της βαλβίδας. Τα εξαιρετικά αποτελέσματα της κλινικής μας έχουν κοινοποιηθεί και βραβευτεί σε ιατρικά συνέδρια. Η μελέτη και ανάλυση των ασθενών μας έδειξε ότι όταν έχει επιτευχθεί επαρκής διάνοιξη της αορτικής βαλβίδας χωρίς σοβαρή ανεπάρκεια αυτής, ενδέχεται να μην χρειαστεί χειρουργική παρέμβαση στην βαλβίδα για τουλάχιστον 10 χρόνια.
Διακαθετηριακή αορτογραφία – Κριτική στένωση αορτικής βαλβίδας νεογνού
Εάν μελλοντικά χρειαστεί να γίνει χειρουργική παρέμβαση στην αορτική βαλβίδα, η μέθοδος εκλογής στα παιδιά είναι η εγχείρηση Ross. Κατά την εγχείρηση Ross, η πνευμονική βαλβίδα του ασθενούς εμφυτεύεται στην θέση της αορτικής (το στέλεχος της πνευμονικής αντικαθιστά το ανεύρυσμα της ανιούσας αορτής, όπου χρειάζεται), ενώ στην θέση της πνευμονικής εμφυτεύεται ανοσογονικά αδρανοποιημένο πνευμονικό ομοιομόσχευμα. Η παρακολούθηση της εγχείρησης Ross στην ενήλικο ζωή αφορά τόσο την νεο-αορτική βαλβίδα για τυχόν νεοεμφανισθείσα ανεπάρκεια, όσο και το πνευμονικό ομοιομόσχευμα, το οποίο περί τα 15-20 έτη μετά ενδέχεται να εμφανίσει στένωση ή και ανεπάρκεια, λόγω επασβέστωσης αυτού. Επί εκφύλισης του μοσχεύματος, δεν χρειάζεται επαναληπτικό χειρουργείο καρδιάς, παρά πραγματοποιείται διακαθετηριακή αντικατάσταση αυτού με διαδερμιβαλβίδα τύπου Melody ή Edwards. [Figure]
