Η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας στην παιδική ηλικία είναι εξαιρετικά συχνή και ιάσιμη νόσος. Ο χρόνος εμφάνισης έχει συνήθως συσχέτιση με την σοβαρότητα της νόσου, ενώ η διάγνωση μπορεί να γίνει ακόμα και ενδομήτρια με εμβρυικό υπερηχογράφημα καρδιάς.
Η πρόγνωση εξαρτάται σημαντικά από την επαρκή ή όχι αρχική διάνοιξη της πνευμονικής βαλβίδας και την ανάπτυξη της δεξιάς κοιλίας καθώς και από τυχόν συνυπάρχουσα παθολογία της τριγλώχινας βαλβίδας.
Σοβαρή υπερτροφία και υποπλασία της δεξιάς κοιλίας σε νεογνό με κριτικού βαθμού στένωση της πνευμονικής βαλβίδας
Ο αρχικός τρόπος αντιμετώπισης είναι η διαδερμική βαλβιδοπλαστική με καθετηριασμό καρδιάς, μετά την οποία, η πλειονότητα των παιδιών είναι πλήρως διορθωμένα και υγιή.
Ωστόσο, η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας μπορεί να εμφανιστεί ακόμα και στην ενήλικο ζωή ως εξέλιξη μίας μέτριας στένωσης που δεν χρειάστηκε αντιμετώπιση στην παιδική ηλικία. Ιδιαίτερα, μια μετρίου βαθμού βαλβιδική στένωση της πνευμονικής μπορεί να εξελιχθεί σε αιμοδυναμικά σημαντική στην εγκυμοσύνη. Σε αυτές τις περιπτώσεις, όταν υπάρχουν αιμοδυναμικές συνέπειες, πρέπει να πραγματοποιείται διαδερμική βαλβιδοπλαστική με ακτινοπροστασία της κοιλιακής χώρας της εγκύου για προστασία του εμβρύου από την ακτινοβολία, ή ακόμα και χωρίς χρήση ιονίζουσας ακτινοβολίας, με MRI-guided καθετηριασμό καρδιάς (Tzifa A, Krombach GA, Krämer N, Krüger S, Schütte A, von Walter M, Schaeffter T, Qureshi S, Krasemann T, Rosenthal E, Schwartz CA, Varma G, Buhl A, Kohlmeier A, Bücker A, Günther RW, Razavi R. MR–Guided Cardiac Interventions Using MR–Safe Passive Devices: A Preclinical Study And First– In –Man Congenital Interventions. Circulation Cardiovasc Interv. 2010 Nov 23)
Η συγγενής ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας είναι εξαιρετικά σπάνια, εντούτοις απαντάται συχνά μετά από ανοικτό χειρουργείο καρδιάς για βαλβιδοτομή, όπως για παράδειγμα μετά από διόρθωση τετραλογίας Fallot στην παιδική ηλικία. Η χρόνια πνευμονική ανεπάρκεια προκαλεί στην ενήλικο ζωή σοβαρή δευτερογενή διάταση της δεξιάς κοιλίας με δυνητικά σοβαρές αιμοδυναμικές και αρρυθμιολογικές συνέπειες όπως αναγράφεται στο ενημερωτικό άρθρο σχετικά με την τετραλογία Fallot.
Διακαθετηριακή βαλβιδοπλαστική σοβαρά στενωμένης πνευμονικής βαλβίδας σε νεογνό
